Ангиоцентрическая лимфома кожи. Признаки ангиоцентрической лимфомы кожи.

Как особый редкий клинико-гистологический вариант ТЗЛК выделяют ангиоцентрическую лимфому кожи . Недавно было предложено объединить ряд заболеваний, морфологическими особенностями которых являются тропность лимфоидных злокачественных клеток к эндотелию мелких и крупных сосудов кожи, повреждение его с последующим развитием явлений ангиодеструкции и некроза тканей, в группу ангиоцентрических иммунопролиферативных заболеваний. Некоторые авторы считают целесообразным включение в эту группу таких заболеваний, как срединная гранулема лица и лимфоматоидный гранулематоз, описанный впервые как самостоятельное заболевание A. Liebow.

Развитие ангиоцентрической лимфомы кожи ассоциируют с вирусами Эпстайна—Барр. Появление очагов на коже с морфологическими признаками ангиоцентического и ангиодеструктивного поражения и опухолевыми пролифератами вокруг таких сосудов иногда наблюдают при системных лимфопролиферативных заболеваниях, в частности у больных Т-клеточной лимфомой/ лейкемией взрослых.

В качестве самостоятельного клинического варианта ЗЛК ангиоцентрическая лимфома кожи встречается редко. Заболевание возникает в любом возрасте, описаны случаи его развития у молодых пациентов — в возрасте 20 и 22 лет.

Клиническая картина ангиоцентрической лимфомы кожи на первом этапе напоминает классическую форму грибовидного микоза. Излюбленная локализация поражений — область головы, однако процесс может носить и распространенный характер. В начале заболевания возникают пятна, папулы и бляшки. В этом периоде заболевания в области лица, туловища и конечностей отмечаются множественные геморрагические высыпания. Постепенно на месте бляшек формируются узловатые опухолевые очаги, склонные к быстрому росту, в дальнейшем в центральной части опухолей возникают очаги некроза с образованием глубоких, болезненных язвенных дефектов. Известны спонтанные ремиссии заболевания. Однако чаще ангиоцентрическая лимфома протекает агрессивно, с метастазами во внутренние органы.

Гистологически для ангиоцентрической лимфомы кожи характерны пролиферация лимфоидных клеток, располагающихся ангиоцентрически. а также типичные для данного заболевания признаки ангиодеструкции и некроза. Иммунофенотипически пролиферирующий клон обычно имеет маркеры Т-лимфоцитов: CD3, CD4 или CD16 нередко — CD56.

Прогноз ангиоцентрической лимфомы кожи зависит от локализации очагов и агрессивности течения процесса, нередко наступает быстрый смертельный исход.

Некоторые авторы клиническим вариантом ангиоцентрической Т-клеточной лимфомы считают срединную гранулему лица, для которой, по их мнению, типична пролиферация натуральных киллеров с фенотипическими маркерами CD16+ и CD56+.

Дифференциальный клинико-морфологический диагноз ангиоцентрической лимфомы кожи должен проводиться с лимфоматоидным гранулематозом. Это довольно редкое заболевание, впервые описанное A. Liebow в 1972 г., является системным и в 50% случаев протекает с поражением кожи. Клинически на коже появляются опухолевидные узловатые образования, плотные на ощупь и спаянные с подкожной клетчаткой. Гистологически в дерме и в подкожной клетчатке определяются массивные ангиоцентрические лимфогистиоцитарные инфильтраты, ангиодеструктивные процессы. В последние годы с помощью ПЦР показано клональное переустройство тяжелых цепей иммуноглобулинов пролиферирующих лимфоцитов при этом заболевании. Это дало основание высказать мнение, что лимфоматоидный гранулематоз не является, как предполагали ранее, ангиоцентрическим вариантом ТЗЛК, а относится к клональным В-лимфопролиферативным процессам. Окончательный диагноз устанавливается после тщательного обследования больного с целью исключения системности процесса. В настояшее время точные клинические и патогенетические особенности срединной гранулемы, лимфоматоидного гранулематоза и периферической Т-клеточной лимфомы, протекающей с ангиоцентическими — ангиодеструктивными признаками, не обозначены, что обусловливает осторожность в определении нозологической самостоятельности указанных заболеваний.

Оглавление темы «B клеточные злокачественные лимфомы кожи.»:

1. Лимфоматоидный папулез. Признаки лимфатоидного папулеза.

2. Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.

3. Ангиоцентрическая лимфома кожи. Признаки ангиоцентрической лимфомы кожи.

4. Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.

5. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.

6. Особенности В-клеточных злокачественных лимфом кожи.

7. Лимфома из клеток фолликулярного центра. Иммуноцитома.

8. Плазмоцитома. Лимфома из мантийных клеток.

9. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.

10. Псевдолимфомы. Общая характеристика псевдолимфом.

Здесь: http://wikicanada.ru/naselenie_kanady/goroda_kanady.html можно найти большое количество фактов про необычные канадские города.